MUDr. Lucia Havrlentová – Ústav histológie a embryológie, Lekárska fakulta Univerzity Komenského, Bratislava, Chirurgické oddelenie Nemocnice Ostrava – Vitkovice

MUDr. Andrej Džupina – Angiologická ambulancia, ALIAN, s.r.o., Bardejov, Predseda lymfologickej sekcie Slovenskej angiologickej spoločnosti Slovenskej lekárskej spoločnosti

Liečba ochorení lymfatických ciev je veľmi náročná a vyžaduje aktívny prístup zo strany pacienta. Ak sa budeme venovať ochoreniam lymfatických ciev, tak v konečnom dôsledku liečime lymfedém. Je to konečné štádium postihnutia lymfatického systému. Liečba nádorových ochorení lymfatických ciev presahuje rámec tejto kapitoly.

Lymfedém je charakterizovaný nadbytkom proteínov a iných makromolekúl v medzibunkovom priestore a v  podkoží , ktoré sú osmoticky aktívne a viažu na seba vodu. Pri dlhšom trvaní sú prítomné aj zápalové zmeny podkožia s väzivovou prestavbou. Je spôsobený v dôsledku zníženej transportnej kapacity lymfatického systému, vývojovej poruchy lymfatických ciev, nádorový ochorením,  úrazmi, zápalmi, alebo nadmernou produkciou lymfy. Vzniká hlavne na končetinách, ale aj na iných častiach tela. Poškodzuje pacienta po fyzickej ako aj po psychickej stránke. Patrí medzi závažné chronické ochorenie lymfatického systému a pokiaľ nie je správne liečený tak progreduje a významne ombmedzuje kvalitu života pacienta, dokonca môže viesť až k trvalej invalidite. Zaťažuje pacienta na celý život, pretože je to v podstate ochorenie liečiteľné, ale nie vyliečiteľné.  To však neznamená, že nie je liečiteľné. Toto je fakt s ktorým musia byť všetci pacienti s lymfedémom oboznámení a vedení tak k aktívnej spolupráci.

Primárny (vrodený) lymfedém je spôsobený vrodenou poruchou vývoja lymfatických ciev. Nemusí byť viditeľný po narodení, ale môže sa prejaviť až v puberte v dôsledku hormonálnej stimulácie. Začína väčšinou na periférii. Postihnuté sú častejšie ženy.

Sekundárny (získaný) lymfedém je spôsobený druhotným postihnutím lymfatického systému, ktoré ma za následok zablokovanie odtoku lymfy, čo následne vedie k lymfatickej hypertenzii a tá ma za následok zníženie vstrebávania lymfy z medzibunkového priestoru a nedostatočnú funkciu chlopní. Hlavné vyvolávajúce faktory sú extenzívne operačné výkony najmä u pacientiek operovaných pre nádory prsníka a krčka maternice s odobratím lymfatických uzlín. Lymfedém horných končatín vznikajúci sekundárne po chirurgickej liečbe a ožarovaní u rakoviny prsníka sa vyskytuje u 20 % liečených pacientiek. Ďalej medzi vyvolávajúce faktory patrí ožarovanie, zápaly, popáleniny a iné úrazy. Lymfedém vzniká väčšinou na jednej končatine, a postupne sa šíri do periférie. Rovnako často sú postihnutí muži aj ženy.

Diagnóza sa opiera o anamnestické údaje, klinciké vyšetrenie a vhodné je znáznornenie lymfatického systému vyšetrením lymfoscintigrafiou. Doplňujúce vyšetrenia sú  magnetická rezonancia, CT a sonografia. Dôležitá je včasná diagnostika pretože významne zvyšuje úspech liečby v čase, keď ešte nie sú vyvinuté nezvratné zmeny a prestavby kože a podkožia ako sú chronické zápaly, a väzivová prestavba.

Liečba zahrňuje komplexnú fyzikálnu liečbu, kauzálny význam majú manuálna a prístrojová lymfodrenáž, vonkajšia kompresia ako je bandážovanie a elastické návleky, zmena životného štýlu, diétoterapia, špeciálna pohybová liečba, vodoliečba a dychové cvičenia.

Medikamentová liečba sa radí k liečbe podpornej. Doplňujúcimi metódami sú v indikovaných prípadoch chirurgická liečba a psychoterapia. Základná je však zmena životného štýlu, individuálne cvičenia pod vedením skúseného fyzioterapeuta, diétoterapia s absenciou korenistých, a slaných jedál a starostlivosť o kožu. Komplexná fyzikálna liečba má dve fázy. Prvá fáza je zameraná na maximálne možnu redukciu opuchu, druhá je fáza udržiavacej liečby zameraná na neustále udržanie už redukovaného opuchu a funkčnosti postihnutej časti.

Chirurgická liečba  je indikovaná veľmi zriedka. Typy chirurgických výkonov môžeme rozdeliť do dvoch hlavných kategórií. Prvá skupina sú výkony rekonštrukčné (mikrochirurgické), ktoré riešia príčinu  poruchu lymfatickej drenáže transplantáciou lymfatických uzlín a tým že sa snažia nahradiť časť lymfatických ciev a našiť spojky medzi lymfatickým systém a žilovým systémom, a napomôcť tak prúdeniu lymfy. Sú to však výkony, ktoré nepatria k rutinným zákrokom, zaradili by sme ich skôr medzi výkony experimentálne, ktoré sa na územi Slovenska a  ČR  vykonávajú na troch pracoviskách. Druhá skupina zahŕňa výkony zamerané na riešenie následkov už dlhšie trvajúceho lymfedému. Sú to výkony ako napr.liposukcia, alebo odstránenie väčšieho objemu postihnutých tkanív. Indikáciou tejto liečby je zlyhanie dobre vedenej komplexnej terapie, nárast lymfedému, časté infekcie, alebo lymfedém genitálu. Ideálny chirurgický výkon by mal plniť minimálne dve funkcie: funkčnú a kozmetickú.

Medikamentová liečba sama o sebe nemá zásadný význam v liečbe ochorení lymfatických ciev. Diuretiká nepomáhajú, ani sa neodoprúčajú. Účinkom podávaných diuretík dochádza k vylučovaniu vody z organizmu, čím dochádza k dehydratácii, no nedochádza k zníženiu množstva  bielkovín a iných osmoticky aktívnych látok v medzibunkovom priestore. Lymfa, ktorá je bohatá na bielkoviny sa zahusťuje a jej odtok sa tým ešte sťažuje. Proteolytické enzýmy sú hlavné lieky s komplexným účinkom overeným viacerými klinickými štúdiami. Proteolytické enzýmy zasahujú na úrovni takmer všetkých patofyziologických mechanizmov, ktorými dochádza k vzniku a udržiavaniu lymfedému. Aktivujú tkanivové mikrofágy a majú stimulujúci protizápalový účinok. Tým je schopný zrušiť bludný kruh „circulus vitiosus“ a normalizovať lymfatickú cirkuláciu v postihnutej oblasti. Po normalizácii scintigrafie je liečba prerušená a pacient je dispenzarizovaný. Použitie enzýmoterapie v liečbe lymfedému nesmie byť vybraté z kontextu komplexnej terapie, vždy sa podáva v koincidencii s  prístrojovou lymfodrenážnou liečbou, kompresívnou terapiou. Venofarmaká majú pomocný efekt liečby, využívaný skôr u sekundárnych lymfedémov. Sú publikované práce ktoré dokazujú efekt zlepšenia lymfokinézy (prúdenia lymfy) viac u sekundárnych lymfedémom a špeciálne u pacientov so sekundárnym lymfedémom po mastektómii-odstránení prsníka a lymfatických uzlín v podpaží. Ako výhodná sa ukazuje  enzymoterapia s podávaním antibiotík u pacientov s bakteriálnymi infekciami kože a podkožia, ktorá vedia k lepšiemu prestupu antibiotík do tkanív a tým k rýchlejšiemu ústupu ťažkostí a pri dostatočne dlhej liečbe aj k predĺženiu intervalu znovu-vzplanutia infekcie. V lymfológii sa najčastejšie používajú  flavonoidy (diosmin, hesperidin), steroidné saponiny a rutosidy.

Záver: Základná komplexná terapia lymfedému zahŕňa včasnú a správnu diagnostiku, liečbu skúseným lymfológom, komplexnú terapiu vrátane manuálnej a prístrojovej lymfodrenáže, individuálnych cvičení a cvičení pod dohľadom fyzioterapeuta školeného v liečbe lymfedému. Ďalej je to medikamentózna liečba, prevencia a event.antibiotická terapia infekcií a psychoterapia. U onkologických pacientov je samozrejmá spolupráca s klinickým onkológom a liečba základného ochorenia. Farmakoterapia dopĺňa komplexnú terapiu lymfedému a môže byť v určitých prípadoch použitá samostatne. Tieto zložky tvoria neoddeliteľnú súčasť komplexnej terapie a vzájomne sa dopĺňajú. Komplexná liečba lege artis je poskytovana v lymfocentrách.  Pacient s lymfedémom musí všetky činnosti prispôsobiť terapii tohoto ochorenia. Najdôležitejšie je aby lymfedém nebol považovaný za kozmetickú chybu. Alebo dokonca za komplikáciu ,, vyliečeného nádorového ochorenia “. Je viac ako nutné aby sme svojím pacientom poskytli možnosti včasnej diagnostiky a adekvátnej liečby tohoto ochorenia., čo nakoniec vedie k zlepšeniu klinického stavu a kvality života. Dá sa povedať, že úspech liečby pri dodržaní hore uvedeného môžeme očakávať len u dobre informovaného,  motivovaného a spolupracujúceho pacienta.