MUDr. Andrej Džupina – Angiologická ambulancia, ALIAN, s.r.o., Bardejov, Predseda lymfologickej sekcie Slovenskej angiologickej spoločnosti Slovenskej lekárskej spoločnosti

Lymfedém primárny alebo sekundárny je ochorenie, ktorého výskyt v Slovenskej republike bol veľmi dlho považovaný za minimálny a vedomosti lekárov a teda aj pacientov o danom ochorení neboli dostatočné. Ide o ochorenie, v prevažnej väčšine prípadov o nevyliečiteľné, ale pri dobrej starostlivosti o liečiteľné. Komplexnou starostlivosťou sa dá pomôcť pacientovi s lymfedémom tak, aby sa jeho živost stal znesiteľným.

Klinická  diagnostika lymfedému je založená na celom rade tzv. ” malých príznakov “, na základe ktorých skúsený lekár dokáže vysloviť podozrenie na lymfedém alebo až v 90% prípadov správne určiť diagnózu  lymfedému. Pri klinickej diagnostike lymfedému je dôležité spýtať sa pacienta na začiatok ťažkosti, typ ťažkostí, ich sezónne zhoršovanie  ťažkostí, progresiu opuchu, lokalizáciu a tuhosť opuchu.

Inšpekciou (pohľadom) končatín a trupu získame dostatok informácii o lokalizácii a rozsahu edematóznych zmien. Dôležité sú zmeny normálneho zfarbenia kože, hlboké kožné ryhy, hlavne na úrovni metatarzofalangeálnych a interfalangeálnych kĺbov II. a III. prstu na dolnej končatine, Stemmerovo znamenie (nemožnosť vytvorenia kožnej riasy na dorze II. prstu dolnej končatiny) a opuch chrbta nohy, čo sú typické známky až u 90% pacientov s primárnym lymfedémom. Palpácia (pohmat) poskytuje dôležitú informáciou ohľadom zmien kože a podkožia. Najdôležitejším je prítomnosť alebo neprítomnosť Stemmerovho znamenia, ale jeho samotná neprítomnosť nevylučuje diagnózu lymfedému. Získame tiež dostatok informácií o tuhosti podkožia, identifikáciu lokalizovaného alebo generalizovaného opuchu  vrátane zväčšenia lymfatických uzlín

Delenie lymfedému:

A. primárny lymfedém

B. sekundárny lymfedém

Delenie lymfedému:

A. primárny lymfedém

B. sekundárny lymfedém

A: I. Primárny hypoplastický

• proximálny typ: postihuje dominantne lymfatické uzliny (klinicky závažnejší, s horšou prognózou)
• distálny typ: postihuje dominantne lymfatické cievy (zmenšenie počtu lymfatických ciev, zmenšenie  ich priesvitu a stenčenie stien v dôsledku nedokonalého vývoja v rôznom stupni)
• s dedičným výskytom

a)      M. Meige: Autozomálne recesívna dedičnosť, postihuje viac ženy v dobe dospievania, lokalita  horné a dolné končatiny

b)      M. Nonne-Milroy : klinický nález je zjavný od narodenia alebo krátko po narodení, dedičnosť autozomálne dominantná, postihuje prevažne dolné končatiny zväčša symetricky, výnimočne i horné končatiny. Na koži sa objavujú hemangiómy, verrucosis lymfostatica na prstoch i genitáliach, možná aj v oblasti konečníka

• idiopatický : výskyt hypoplázie lymfatického systému izolovane alebo v náhodnej koincidencii s inými vrodenými chybami, ide o najčastejšiu formu primárneho lymfedému (predstavuje až 70%). Začína v najperiférnejších oblastiach končatiny a postupuje centrálne (Turnerov syndróm, syndróm žltých nechtov a pod.)

A: II. Primárny hyperplastický : na základe lymfektázií  (vrodená slabosť lymfatických ciev-dilatačná forma lymfedému)

B. Sekundárny  lymfedém:

I. zápalový pôvod:

• chronická lymfangoitída
• erysipelas – ruža
• lymfedém pri filarióze

II. nezápalový pôvod:

• primárne alebo sekundárne postihnutie lymfatického systému nádorové ochorením, metastatické postihnutie  poškodenie lymfatických ciev a lymfatických uzlín rádioterapiou (malígny lymfedém)
• chronická venózna insuficiencia, potrombotický sy (flebolymfedém)
• iatrogénny lymfedém
• potraumatický lymfedém
• arteficiálny lymfedém (napr. po chirurgických výkonoch)
• lymfangioneurózy: v paretických alebo plegických končatinách
• benígne nádory lymfatického systému

Primárny lymfedém vzniká na základe vrodenej poruchy transportu lymfy, môže byť diagnostikovaný pri narodení (kongenitálny lymfedém), v puberte (lymfedema praecox) alebo po veku 35 rokov (lymfedema tardum).

Začína na periférii končatiny a postupuje centrálne, na rozdiel od sekundárneho lymfedému, ktorý začína pred prekážkou -centrálne a postupuje na perifériu končatiny.

Vrodený familiárny lymfedém, morbus Millroy (Nonne–Milroy) sa manifestuje hneď pri narodení alebo tesne po narodení a je spôsobený kongenitálnou apláziou lymfatických kolektorov, prekolektorov a  lymfatických kapilár.

Familiárny nevrodený lymfedém morbus Meige sa manifestuje v puberte, v prevažnej väčšine postihuje dolné končatiny, horné len raritne, často je spojený s inými anomáliami, napr. syndaktýlia prstov, myopia,  žlté nechty, cerebrovaskulárne anomálie a podobne.

Klinická manifestácia sekundárneho lymfedému závisi od etiológie, podľa etiológie sa odvíja aj klinicky obraz. Takýto detailný popis je ale nad rámec predkladanej publikácie.

Lymfatický systém je tvorený počiatočnými lymfatickými kapilárami, odvodovými lymfatickými cievami a lymfatickými kmeňmi ústiacimi do venózneho systému. V priebehu lymfatických ciev sú vmedzerené lymfatické uzliny.  Funkcia lymfatického systému spočíva vo vstrebávaní bielkovín a iných makromolekulových látok z medzibunkového priestoru tkanív a v ich spätnom odvádzaní  do venózneho systému. Za normálnych podmienok vstrebáva lymfatický systém cca 2-4 l lymfy denne a transportuje ju do krvného obehu. Túto funkciu plní s veľkou rezervou. Pochopenie formácie lymfatického systému  na povrchové zberné lymfatické cievy a hlboké cievy je základom pre  fyzioterapeutické úkony.

Nedostatočný vývoj alebo druhotné poškodenie miazgového systému vedie k zníženiu vstrebávacej a transportnej aktivity lymfatického obehu, v tkanivách sa hromadia látky, ktoré osmoticky pútajú vodu, vzniká opuch bohatý na bielkoviny, rozvíja sa sekundárny chronický zápalový proces, dochádza k poruche látkovej výmeny v tkanivách, nastáva proliferácia fibrotických vláken, degeneratívne zmeny a  porucha obranyschopnosti. Výsledkom je vznik lymfedému.

Organizmus kompenzuje spočiatku zmeny vo funkčnej schopnosti lymfatického systému  týmito mechanizmami:

• vývojom kolaterálneho lymfatického systému v postihnutej oblasti
• tokom lymfy cez tkanivové kanály
• vývojom lymfo-venóznych anastomóz
• mobilizáciou mononukleárneho systému

Akýkoľvek nižšie uvedený terapeutický program má byť riadený tak, aby uľahčil homeostatický obnovovací proces. Pretože maximum tekutiny a bielkovín je odstraňované počiatočnými lymfatikmi, mal by byť tkanivový lymfatický tlak stupňovaný do takej miery, aby nedochádzalo k poškodeniu jemných terminálnych lymfatických štruktúr, ale došlo k uľahčeniu vstupu  tekutiny a makromolekúl do iniciálnych lymfatických ciev. Výška vynaloženého tlaku viac ako 60 torrov uzatvára povrchové lymfatiká, tlak viac ako l00 torrov počas jednej hodiny nezvratne poškodzuje lymfatický systém v podkoží. Je dokázané, že pôsobením tlaku 45 torrov sa uľahčuje vstup intersticiálnej tekutiny do iniciálnych lymfangiómov a tlak 70 torrov je optimálny pre tok v lymfatických trunkoch. Z toho vyplýva, že optimálnym tlakom pre nižšie popísanú terapeutickú kompresiu kože a podkožia bude tlak, ktorý neklesne po 25 torr a neprekročí hodnotu 60 torr .

Samotná výška tlaku je len jednou z podmienok správnej terapeutickej kompresie, druhou podmienkou je optimálna frekvencia tlaku. Čas, ktorý je nutný na prietok z iniciálnych lymfatík do kolektorov bol stanovený na 0,6-l sek., čas plnenie lymfangiómov bol stanovený na 5-7 sek., pričom 5% zodpovedá systole a v zvyšnom čase diastoly je detekovateľná krátka fáza rýchleho a dlhšia fáza pomalého plnenia s frekvenciou 6 pulzov/min. Je potrebné zdôrazniť, že nie je nutné úplne plniť lymfatické cievy, ale skôr len čiastočne a často ich vyprázdňovať v tzv. lymfatickom rytme. Pohyb kostrového svalstva a vonkajšia kompresia zvyšujú pohyb tekutiny do iniciálnych lymfangiómov, ale dôležitým faktorom je i vnútorná žilovo-svalová pumpa. Preto nie je vhodné pacientovi prikazovať absolútny pokoj postihnutej končatiny, ale práve cvičením, pohybom je potrebné podporiť žilovo-svalovú pumpu, čím sa dostáva tkanivový mok do dvojrozmerného bezchlopňového systému za fyziologických podmienok.

Prevencia

Mnohé rady smerujúce k prevencii vzniku lymfedému sú totožné s odporúčaniami, ktoré sa týkajú už vyvinutého lymfedému, avšak pre ich význam ich tu predkladáme.

Cieľom je zabrániť poškodeniu zvyšných lymfatických ciev a udržať tvorbu lymfatickej tekutiny na čo najnižšej úrovni.

1.Ako sa starať o kožu a telo?

Kožu udržujte v čistote (aseptické mydlá) a v suchu. Pozor na miesta vlhkého záparu v oblastiach postihnutých lymfedémom – medziprstové priestory, kožné záhyby-pod prsníkmi, v slabinách a podobne. Ľahko v týchto oblastiach vznikajú plesňové infekcie.

Kožu zvlhčujte vhodnými krémami s neutrálnym pH. Pozor, niektoré prípravky môžu poškodzovať materiál elastického návleku.

Nepoužívajte dráždivé kozmetické prípravky.

Pri ošetrovaní nechtov si dávajte pozor na poranenie nechtového lôžka a okolitej kože.

Na depiláciu (odstraňovanie chĺpkov) používajte radšej elektrický holiaci strojček.

Pri výskyte rozsiahlejšieho začervenania kože v oblasti lymfedému, ktoré je spojené s teplotou a triaškou okamžite vyhľadajte lekára. Mohlo by sa jednať o „ružu“ (erysipelas-infekcia streptokokom), ktorú je potrebné liečiť antibiotikami.

V čase odpočinku a nočného pokoja prospieva končatine s lymfedémom zvýšená poloha ( elevácia).

2. Čoho sa vyvarovať.

Nezdržiavajte sa v teplom prostredí  - na priamom slnku, v horúcej vode, saune a pod.

Žiadne parafínové, bahenné zábaly, diatermia, solux a podobne na postihntú oblasť!

Chráňte končatinu pred chladom a omrznutím, pred horúcim vzduchom (sušiče).

3.Pozor na niektoré zdravotnícke výkony a lieky.

Na postihnutej končatine si nenechávajte merať krvný tlak ani z nej odoberať krv

Nenechávajte si aplikovať do postihnutej končatiny žiadne injekcie ani iné vpichy (napr. akupunktúra, obstreky).

Pre ženy s lymfedémom vo fertilnom veku nie je vhodná hormonálna antikoncepcia. Poraďte sa so svojim  gynekológom o iných metódach antikoncepcie.

4. Dá sa lymfedém ovplyvniť výživou?

Špeciálna dieta pri lymfedéme neexistuje

Udržujte primeranú telesnú hmotnosť.

Konzumujte dostatok zeleniny a ovocia.

Nepresáľajte jedlá, pite dostatok tekutín. Pozor na minerálne vody s vyžším obsahom sodíka (Na⁺⁾.

5. Na čo si dávať pozor doma a v práci

Nepreťažujte končatiny dlhým státim alebo nosením ťažkých predmetov ( nákupy).

Pracujte v krátkych intervaloch. Cez prestávku si uvoľnite končatinu natiahnutím alebo vhodnými cvikmi.

Ak je postihnutá horná končatina dávajte si pozor na preťaženie pri práci na počítači (dlhotrvajúca práca s myšou). Dávajte si pozor na správnu polohu rúk pri písaní na klávesnici.

Vyvarujte sa drobných poranení – rezanie nožom a ostrými predmetmi, bodnutie ihlou pri šití a podobne (vždy noste pri šití náprstok).

Pozor na popálenie a oparenie pri žehlení, obsluhe grilu, mikrovlnky, krbu, pri pečení a varení.

Neperte ani neumývajte riad v horúcej vode. Pri práci noste ochranné gumené rukavice.

Vyvarujte sa priameho styku s domácimi zvieratami-pozor na drobné škrabnutia, pohryznutie a podobne.

I drobné poranenia vždy dôkladne ošetrite. Snažte sa predísť vniknutiu infekcie do rany.

Šite, pleťte, háčkujte len v krátkych intervaloch (20 min), používajte ľahkú priadzu.

Pokiaľ to je možné zvoľte si vhodné zamestnanie, pri ktorom  nebudete preťažovať končatinu postihnutú lymfedémom.

6. Ako sa správne obliekať.

Spodná bielizeň musí byť voľná, nohavičky a ramienka podprsenky sa nesmú zarezávať.

Po mastektómii noste mamárnu epitézu (udržuje rovnovážne zaťaženie chrbtice).

Vrchný odev musí byť tiež voľný. Sukne, nohavice, opasky , traky sa nesmu zarezávať.

Nenoste ťažké kabáty, kožuchy a podobne.

Na postihnutú končatinu si nedávajte príliš tesné hodinky, náramky, prstene a podobne.

7. Aká rekreačná a športová činnosť je vhodná.

Vyvarujte sa preťažovaniu postihnutých končatín pri športe.

Vhodnými športmi sú bicyklovanie, turistika, chôdza s paličkami /nordic-walking/.

Nevykonávajte silové športy, tenis , volejbal a podobne.

Vyvarujte sa športov s rizikom úrazov končatín / korčuľovanie, zjazdové lyžovanie, futbal, hádzaná a podobne/.

V záhrade pracujte zásadne s dostatočne silnými ochrannými gumovými rukavicami.  Pozor na poranenia tŕňami, bodlinami.

8. Ako si vybrať dovolenku?

Dovolenku si vyberajte v nie príliš teplom klimatickom podnebí, vyvarujte sa oblastiam s vysokým výskytom bodavého hmyzu.

Chráňte pokožku pred slnkom pomocou opaľovacieho krému s vysokým ochranným faktorom.

Aj na dovolenke je potrebné nosiť elastický návlek a pravidelne cvičiť.

Doprajte si čo najviac kúpania s pravidelným plávaním a prechádzky.

Pri dlhom cestovaní mente polohu končatiny, vhodná je zvýšená poloha (elevácia).  Pravidelené prestávky spojené s pohybom a chôdzou sú nevyhnutné.

Liečba lymfedému

Komplexná fyzikálna liečba (fyzioterapia) lymfedému využíva manuálnu a prístrojovú lymfodrenáž, bandáže, špeciálne elastické návlaky a špeciálne cvičenia.

Samoliečba (liečba ktorú si vykonáva sám pacient) zahrňuje úpravu životného režimu, starostlivosť o kožu, jednoduché laické lymfodrenáže, vonkajšiu kompesiu lymfedému bandážami alebo návlekmi, primeranú rekreačnú a športovú aktivtu, meranie obvodov končatín. Optimálne je, ak sa fyzioterapia a samoliečba kombinuje s podávaním enzymoterapie.