MUDr. Andrej Džupina – Angiologická ambulancia, ALIAN, s.r.o., Bardejov, Predseda lymfologickej sekcie Slovenskej angiologickej spoločnosti Slovenskej lekárskej spoločnosti

Až 50% svetovej populácie má prechodne istú formu vysokoproteínového opuchu (po poštípaní hmyzom, zranení, popálení, pri alergických reakciách a pod). V krajinách západnej Európy 43% všetkých chronických opuchov končatín  zodpovedá onkologickým pacientom  (stavom po ablácii – odstránení  prsníka a po operácii pre rakovinu krčka maternice), 45% opuchov je primárnych a l2 %  je inej príčiny.

Lymfedém je  vysokoproteínový edém podmienený zmenšenou transportnou  a proteolytickou kapacitou lymfatického systému, ktorý postihuje chorých po stránke fyzickej a psychickej. Je charakterizovaný nadbytkom  proteínov v interstíciu,  nadbytkom tekutiny v tkanivách, chronickými zápalovými zmenami s depozitmi fibrotických vláken. Výskyt nových prípadov lymfedému v populácii je asi 2,5% za rok (Puchmayer, Praktická angiologie, Triton 2000), tento údaj sa odvodzuje na základe prepočtu z dokumentovaného výskytu lymfedému po ablácii prsníka, ktorý predstavuje asi 1/3 všetkých lymfedémov.

Delenie lymfedému:

A. primárny lymfedém

B. sekundárny lymfedém

A: I. Primárny hypoplastický

• proximálny typ: postihuje dominantne lymfatické uzliny (klinicky závažnejší, s horšou prognózou)
• distálny typ: postihuje dominantne lymfatické cievy (zmenšenie počtu lymfatických ciev, zmenšenie  ich priesvitu a stenčenie stien v dôsledku nedokonalého vývoja v rôznom stupni)
• s dedičným výskytom

a)      M. Meige: Autozomálne recesívna dedičnosť, postihuje viac ženy v dobe dospievania, lokalita  horné a dolné končatiny

b)      M. Nonne-Milroy : klinický nález je zjavný od narodenia alebo krátko po narodení, dedičnosť autozomálne dominantná, postihuje prevažne dolné končatiny zväčša symetricky, výnimočne i horné končatiny. Na koži sa objavujú hemangiómy, verrucosis lymfostatica na prstoch i genitáliach, možná aj v oblasti konečníka

• idiopatický : výskyt hypoplázie lymfatického systému izolovane alebo v náhodnej koincidencii s inými vrodenými chybami, ide o najčastejšiu formu primárneho lymfedému (predstavuje až 70%). Začína v najperiférnejších oblastiach končatiny a postupuje centrálne (Turnerov syndróm, syndróm žltých nechtov a pod.)

A: II. Primárny hyperplastický : na základe lymfektázií  (vrodená slabosť lymfatických ciev-dilatačná forma lymfedému)

B. Sekundárny  lymfedém:

I. zápalový pôvod:

• chronická lymfangoitída
• erysipelas – ruža
• lymfedém pri filarióze

II. nezápalový pôvod:

• primárne alebo sekundárne postihnutie lymfatického systému nádorové ochorením, metastatické postihnutie  poškodenie lymfatických ciev a lymfatických uzlín rádioterapiou (malígny lymfedém)
• chronická venózna insuficiencia, potrombotický sy (flebolymfedém)
• iatrogénny lymfedém
• potraumatický lymfedém
• arteficiálny lymfedém (napr. po chirurgických výkonoch)
• lymfangioneurózy: v paretických alebo plegických končatinách
• benígne nádory lymfatického systému

Klinický obraz lymfedému

I.štádium- latentný lymfedém: prebiehajú patofyziologické zmeny, ale lymfedém nie je klinicky     dokázateľný ani meraním či pletyzmograficky. Pacienti si sťažujú na  parestézie, bolesti,  pálenie,  napätie, možný je prechodný opuch končatiny po banálnych pomliaždeninách

II.štádium- reverzibilný lymfedém: typicky sa zvyšuje opuch končatiny k večeru, v opuchu je možné ľahko vytvoriť jamku. Tekutina v tomto štádiu je udržiavaná v mobilnom tkanive práve zlyhávajúceho alebo zlyhaného lymfatického systému a na základe osmotických príťažlivých síl sú akumulované proteíny

III.štádium- ireverzibilný lymfedém: opuch je bledý, tuhý, ťažko stlačiteľný (pozitívne Stemmerovo znamenie – nemožnosť vytvoriť kožnú riasu, jamku v oblasti lymfedému), v tkanive sú udržiavané abnormálne proteíny. Sú prítomné známky chronického zápalu a fibrotizácie v stagnujúcom a málo okysličenom prostredí lymfedematózneho tkaniva, vznikajú sekundárne kožné zmeny: hyperkeratózy, papilomatózy, verukózy, mykózy kože a nechtov, dochádza k výpadku ochlpenia, vznikajú kvadratické prsty, časté sú sekundárne infekcie kože a podkožia (Obr.č. 1)

IV.štádium- elefantiáza: konečné štádium rozvoja neliečeného lymfedému, výrazné sekundárne kožné zmeny, pomarančová kôra, časté sekundárne bakteriálne a mykotické infekcie, tvorba lymfostatických vezikúl a fistúl, ojedinele vznik lymfosarkómu či karcinómu kože .

Primárny lymfedém sa objavuje bez zjavnej príčiny, najskôr v dolných oblastiach končatín (členok, ruka), odkiaľ sa šíri smerom k srdcu. Sekundárny lymfedém má známu etiologickú príčinu, vzniká pod miestom poškodenia a šíri sa k periférii končatiny.

Obr.č. 1 Klinický obraz lymfedému ľavej dolnej končatiny, primárny, III.štádium

Nová klasifikácia lymfedémov tzv. CEAP-L klasifikácia je zložená na CEAP klasifikácii venóznych ochorení, vychádza z klinického vyšetrenia, ktoré vo všeobecnosti vystihuje všetko, čo je možné zistiť fyzikálnym vyšetrením pacienta. Na základe fyzikálneho vyšetrenia je možné identifikovať 5 klinických štádii lymfedému, tak ako je to v tab.č. 1.

C-Klinická klasifikácia.

Klinické štádium zohľadňuje aj ďalšie dôležité fakty a to : rozsah lymfedému na jednu alebo viac končatín, či je pacient symptomatický alebo asymptomatický (prítomnosť bolesti, kŕčov, pocity ťažoby končatiny, mravenčenie – parestézie a iné), prítomnosť exudácie a anamnézu lymfangitídy. Tab.č. 2. Súčasťou tejto klasifikácie je aj skóre invalidity, posudzované na základe udávaných subjektívnych ťažkostí pacienta.

Tab.č.1                                                                                           Tab.č.2

E-Etiologická klasifikácia.

Etiologická klasifikácia odráža dva typy postihnutia lymfatického systému, primárny a sekundárny- Tab.č. 3.

Tab.č. 3

Ako primárny lymfedém táto klasifikácia uvádza 3 typy lymfedému: kongenitálny, ktorý sa prejavuje pri narodení alebo do 2 rokov po narodení, typ praecox- je najčastejší a prejavuje sa v puberte, alebo v tretej dekáde života a forma tarda , ktorý sa prejavuje po 35 roku života.

Sekundárny lymfedém si vyžaduje podrobnejšie anamnestické a aj prístrojové vyšetrenie a v našich podmienkach je najčastejšie na horných končatinách ako posmastektomický pri liečbe pre karcinóm prsníka (po chirurgickej liečbe a/alebo po rádioterapii), môže sa vyskytovať aj ako potraumatický,  postoperačný, postinfekčný a iný.

A-Anatomická klasifikácia.

Anatomická klasifikácia lymfedému vyžaduje podrobné objektívne vyšetrenie pomocou inštrumentálnych metód ako je ultrasonografia a lymfoscintigrafia. Podrobná anatomická klasifikácia lymfedému je v nasledujucich tab. č. 4, 5 a 6. Na túto klasifikáciu je nevyhnutné vykonať lymfoscintigrafické vyšetrenie. Lymfoscintigrafia a sonografické vyšetrenie lymfatických uzlín je nevyhnuté k stanoveniu morfológie lymfatických uzlín (stanovenie či ide o normálne, hypoplastické alebo aplastické lymfatické uzliny).

Na základe sonografické vyšetrenia kože a podkožia (morfológia a meranie hrúbky kože a podkožia a tiež fibrotické zmeny podkožia). Tieto údaje sú dôležitým prognostickým faktorom pre lymfedém a tiež sú esenciálne pre určenie správnej taktiky liečby postihnutej končatiny, špeciálne pred zvažovaním chirurgickej liečby.

Tab.č.4                                                                                 Tab.č. 5

Tab.č. 6

P-Patofyziologická klasifikácia.

Patofyziologická klasifikácia identifikuje mechanizny zodpovedné za rozvoj lymfedému. Bolo identifikovaných 5 patofyziologických mechanizmov:

nevyvinutie lymfatického systému (aplázia alebo hypoplázia lymfatických ciest alebo lymfatických uzlín), kongenitálna hyperplázia, obštrukcia (zápaly, nádory), primárny reflux alebo preťaženie lymfatického systému (chronická venózna ochorenie, chronické srdcové zlyhanie, pečeňová alebo renálna insufficiencia – Tab.č. 7

Tab.č.7