Syndróm hornej hrudnej apertúry (Thoracic outlet syndrom)
MUDr. Oĺga Bzdúchová – krajský angiológ, Angiologická ambulancia, Národný ústav srdcových a cievnych chorôb, Bratislava
Ochorenia ciev nie sú spôsobené len chorobným procesom samotných tepien, žíl alebo miazgových ciev. Do tejto skupiny patria kompresívne syndrómy, pri ktorých dochádza k cievnej symptomatológii pri útlaku ciev okolitými štruktúrami (extravaskulárna kompresia) a až sekundárne môže vzniknúť poškodenie ciev.
Kompresia môže byť spôsobená vrodenými alebo získanými kostnými, svalovými, väzivovými anomáliami, nádormi rôzneho charakteru. Najznámejším kompresívnym syndrómom je tzv. syndróm hornej hrudnej apertúry (syndrom horného hrudného otvoru, thoracic outlet syndrom – TOS).
Úzkym priestorom, tvoreným prvým rebrom, kľúčnou kosťou a hlbokou vrstvou krčných svalov prechádza nervovo-cievny zväzok:
1. tepna, ktorá zásobuje krvou hornú končatinu – podkľúčna tepna, arteria subclavia
2. žila, ktorá odvádza krv z hornej končatiny – podkľúčna žila, vena subclavia
3. nervový ramenný zväzok – plexus brachialis, ktorý zabezpečuje motorickú funkciu svalstva hornej končatiny a tiež citlivosť končatiny
Kritické miesta možnej kompresie sú znázornené na obrázku.
K útlaku ciev a nervov dochádza najmä pri určitých pohyboch ramien a hlavy. Medzi najčastejšie vrodené kostné anomálie patrí nadbytočné (krčné) rebro a predĺžený priečny výbežok krčného stavca (megatransversus C7) a z neho odstupujúce väzivové pruhy upínajúce sa na 1. rebro. Ďalšou príčinou môžu byť vrodené anomálne väzivové pruhy, degeneratívne zmeny svalstva, načastejšie v dôsledku úrazu, niektoré stavy po zlomenine kľúčnej kosti. Tiež nádory v tejto oblasti, ovisnuté ramená pri hypotrofii svalstva ramenných pletencov alebo naopak hypertrofia svalstva pri niektorých zamestnaniach, vyžadujúcich extrémnejšiu záťaž hornými končatinami. Aj niektoré druhy športu predisponujú na TOS (napr. vzpieranie), podobne aj hra na niektoré hudobné nástroje pri predispozícii môže vyvolať symptomatológiu TOS (napr. hra na husle).
Ako sa TOS prejavuje?
V symptomatológii TOS prevláda neurologická zložka (95%), častejšie poruchami citlivosti, menej motorickými a vegetatívnymi symptómami. Môže ísť o bolesti krku, ramena a hornej končatiny, tŕpnutie ruky, najmä pri vzpaženej končatine. Častou sťažnosťou sú nočné bolesti alebo necitlivosť ruky, najmä pri zvyku spávať s rukou za hlavou, ďalej sú to pocity chladu, napätia, zvýšené alebo znížené potenie. Výrazná porucha citlivosti a motoriky svedčí už pre závažnejšiu kompresiu dlhšieho trvania.
Častým býva tzv. Raynaudov syndróm, prejavujúci sa záchvatovým zbelením prstov rúk, alebo ich častí, vystriedaný následným sčervenaním alebo sfialovením. Prvá fáza je dôsledkom zovretia (konstrikcie) tepienok a nedokrvenia, ďalšia fáza prejavom stagnácie krvi v drobných žilách pri ich dlhšie trvajúcej dilatácii. Raynaudov syndróm býva provokovaný najmä chladom alebo nevhodnou polohou končatiny. Ide o neurogénnu dysreguláciu terminálneho riečiska, čo má za následok neadekvátnu cievnu reaktivitu.
Z cievnej symptomatológie sa častejšie vyskytuje žilová kompresia. Intermitentným blokovaním odtoku žilovej krvi môže vzniknúť trombóza v oblasti podkľúčnej žily. Môže byť prvým prejavom TOS a najčastejšie vzniká po nezvyklej fyzickej záťaži hornými končatinami. Prejaví sa opuchom a bolesťami celej hornej končatiny. Najmenej častou komplikáciou je tepnové postihnutie. Opakovanou kompresiou tepny v oblasti hornej hrudnej apertúry môže dôjsť k poškodeniu steny tepny, s následným zúžením, trombózou, oslabením steny tepny s vytvorením vydutiny. Môže dôjsť k nedokrveniu končatiny, čo sa môže prejaviť bolesťou pri práci, chladom a bledosťou postihnutej časti. Pri tepnovej trombóze môže dôjsť k odtrhnutiu drobných častí trombu, ktoré sa môžu krvným prúdom dostať do periférnejších častí tepnového systému končatiny, najčastejšie do prstových tepien a môžu spôsobiť vytvorenie trofických defektov, až odumretie tkaniva.
Symptomatológia TOS je značne variabilná, pri možnej rôznej kombinácii postihnutia jednotlivých častí nervovo-cievneho zväzku.
Ako sa TOS diagnostikuje?
Už samotná anamnéza s popisom okolností vzniku ťažkostí a ich charakteru usmerňuje lekára k možnosti diagnózy TOS (úrazová anamnéza najmä oblasti hornej časti hrudníka a ramien, profesionálna anamnéza – zamestnania vyžadujúce zvýšenú záťaž so zdvihnutými hornými končatinami, niektoré druhy športov, predisponujúce k výraznejšej hypertrofii svalstva ramenných pletencov, predošlé operačné výkony alebo rádioterapia v inkriminovanej oblasti hrudníka).
Objektívny nález na horných končatinách v neutrálnej polohe (v pripažení) je normálny, pokiaľ nie sú ešte prítomné komplikácie TOS. Vtedy sa používajú polohové manévre horných končatín, ktoré môžu provokovať určitú symptomatológiu: abdukcia horných končatín (odtiahnutie, pohyb končatiny od strednej línie tela nabok 90°-180°), pri ďalšom manévri forsírované vypnutie, zapaženie oboch ramien, alebo súčasné vystretie ramien, nádych a otočenie hlavy do strany. Lekár hodnotí hmatateľnosť periférnych pulzácií tepien, počuteľnosť šelestov v oblasti podkľúčnej tepny, farebné zmeny rúk, subjektívne ťažkosti pacienta. V týchto polohách dochádza k zúženiu v spomínaných oblastiach pri prítomnosti hore uvedených predisponujúcich faktorov, s následnou kompresiou nervovo – cievneho zväzku.
Prítomné komplikácie TOS svedčia už pre jeho klinickú závažnosť: opuch a bolesti pri žilovej trombóze, bolesti, farebné a trofické zmeny prstov rúk pri kompromitácii tepnového zásobenia končatiny, alebo poruchy citlivosti až obrny pri závažnom postihnutí nervového plexu.
RTG vyšetrením hornej časti hrudníka a krčnej chrbtice je možné odhaliť vrodené kostné anomálie, ultrasonografickým vyšetrením v neutrálnej polohe a tiež pri polohových manévroch je možné zistiť zmeny v prietoku tepnovým systémom hornej končatiny, alebo tlakové zmeny a tiež prekonanú žilovú trombózu. Zmenenú reaktivitu drobných tepien prstov rúk je možné posúdiť fotopletyzmografickým vyšetrením prstov, vrátane expozície chladovému podnetu. Diagnostika postihnutia nervového zväzku je v kompetencii neurológa, vrátane indikácie elektrofyziologického vyšetrenia, ktoré má význam najmä pri vylúčení iných patologických stavov ktoré môžu mať podobnú symptomatológiu.
V rozhodovaní o charaktere liečby je dôležitým vyšetrenie kontrastným zobrazením ciev v neutrálnej a inkriminovanej polohe. V súčasnosti sa používa RTG vyšetrenie – digitálna substrakčná angiografia (DSA), menej invazívnou metodikou je najmä vyšetrenie computerovou tomografiou (CT), ktorá okrem potvrdenia kompresie ciev zobrazuje aj miesto kompresie a charakter okolitých štruktúr, čiže možnú príčinu kompresie. Ďalšou možnou diagnostickou modalitou je vyšetrenie pomocou magnetickej rezonancie (MRI), ktorej výhodou je absencia ionizačného žiarenia a možnosť použitia aj u pacientov alergických na jódové kontrastné látky.
Diagnostika, diferenciálna diagnostika aj liečba TOS si vyžaduje interdisciplinárny prístup, so zainteresovaním angiológa, rádiológa, angiochirurga, neurológa, rehabilitačného lekára.
V rámci diferenciálnej diagnostiky treba vylúčiť kostro – svalový pôvod ťažkostí (ochorenia kĺbov, úponov a svalov), neurologický pôvod (dráždenie nervov pri ochorenia krčnej chrbtice, kompresia nervov v inej lokalizácii – najčastejšie sa vyskytuje tzv. syndróm karpálneho tunela, kedy dochádza k útlaku nervu v hornej časti dlane), najmä však ostatné ochorenia tepien a žíl v oblasti horných končatín (aterosklerotické postihnutie so zúžením tepien, zápalové ochorenia tepien, embolizácie do tepnového systému končatín napr. z trombov, vytvorených pri ochoreniach srdca v jeho dutinách, tiež možnosť periférnej embolizácie z vydutín centrálnejšie uložených tepien a hrudnej aorty, Raynaudov syndrom primárny alebo sekundárny pri iných ochoreniach).
Ako sa TOS lieči?
Väčšina pacientov s TOS je liečená konzervatívne, ide najmä o pacientov s neurologickou symptomatológiou, ktorí často profitujú z fyzikálnej liečby a cvičení, ktoré sú zamerané na obnovu normálnych pomerov v oblasti ramena, krku a hornej časti hrudníka. V tomto smere má dominujúce postavenie fyzioterapeut.
Rovnako korekcia nesprávneho držania tela prináša úžitok. Je potrebné vyhýbať sa polôh, pri ktorých dochádza k dráždeniu nervovo-cievneho zväzku. Ide o dlhodobú liečbu, ktorej výsledok sa zvyčajne prejaví až po niekoľkých mesiacoch, samozrejme pri spolupráci pacienta.
Závažnejšie neurologické postihnutie a najmä cievna kompresia si vyžadujú radikálnejší postup v liečbe TOS .
Chirurgická liečba spočíva v dekompresii hornej hrudnej apertúry resekciou anomálneho krčného rebra, resekciou I. rebra alebo výkone na úponoch krčných svalov, často sa jednotlivé výkony kombinujú. V prípade nutnosti ,pri pridružených cievnych léziách sa realizuje aj rekonštrukčný výkon v oblasti podkľúčnej tepny (napr. odstránenie trombu, resekcia vydutiny s našitím protetického materiálu, bypasu). Reziduálne zúženie tepny spôsobené štrukturálnymi zmenami steny cievnej aj po odstránení základnej príčiny kompresie je tiež možno riešiť perkutánnou vaskulárnou intervenciou, tzv. perkutánnou transluminálnou angioplastikou (PTA), prípadne aj v kombinácii s implantáciou stentu (kovovej vystužujúcej sieťky) do miesta zúženej cievy. Princíp je v punkcii hornej časti stehennej tepny a zavedení katétra do miesta intervencie, s následnou dilatáciou balónikom, prípadne aj stentingom.
V prípade vzniku žilovej trombózy je nutná liečba antikoagulačná, liekmi na riedenie krvi (heparíny, warfarín) a podľa zváženia angiológa aj rozpustenie trombu lokálnou fibrinolytickou liečbou. Fibrinolýza je súčasťou perkutánneho vaskulárneho výkonu, pri ktorom je možné následne zrealizovať (podobne ako pri výkone na tepne) dilatáciu zvyškového (reziduálneho) zúženia. Lokálna fibrinolýza sa realizuje aj pri akútnej tepnovej trombóze. Základným predpokladom pretrvávania úspešného efektu uvedenej liečby je však odstránenie príčiny kompresie následným chirurgickým výkonom.