MUDr. Július Kmec, CSc., MUDr. Dáša Kmecová
Angiologická ambulancia, ANGIOCARE, s.r.o., Košice

RAYNAUDOV SYNDRÓM
Čo je to Raynaudov syndróm?
Raynaudov syndróm bol po prvý krát popísaný v r. 1862 pánom Mauricom Raynaudom. Jedná sa o cievne ochorenie, ktoré sa zaradzuje medzi vazoneurózy. Týmto pojmom sa označujú poruchy prekrvenia horných alebo dolných končatín (alebo iných častí tela), ktoré sú spôsobené neprimeraným zúžením (respektíve u niektorých vazoneuróz rozšírením) najmenších kožných ciev. Medzi vazoneurózy sa okrem Raynaudovho syndrómu zaradzujú tzv. akrocyanóza, livedo reticularis a erytromelalgia. Výskyt vazoneuróz sa uvádza v rozmedzí 2-20%. Vyskytujú sa prevažne na koži horných alebo dolných končatín (najčastejšie prstov), vzácnejšie aj na nose a ušných lalôčikoch (dokonca vzácne aj na prsnej bradavke). Môže sa jednať o funkčné poruchy nezávažného charakteru, ale v niektorých prípadoch môžu byť aj včasným klinickým príznakom ešte nerozpoznaného iného závažnejšieho ochorenia.
Ako sa prejavuje Raynaudov syndróm?
Ide sa o opakované záchvatovité farebné zmeny najčastejšie prstov končatín, ktoré sú vyvolané dominantne chladom alebo emocionálnym stresom, môžu však vznikať ale aj spontánne, bez zrejmej vyvolávajúcej príčiny.
Prejavujú sa tzv. syndrómom trikolóry (biela, modrá, červená). V 1. fáze (biela) – dochádza k náhlemu zúženiu prstových ciev, čím dochádza k „neprekrveniu“ prstov – prsty náhle zbelejú (sú až mŕtvolne bledé). Následne dochádza ku stagnácii neokysličenej krvi v prstových cievach, čo vedie k modrastému zafarbeniu prstov – 2. fáza (modrá ), v poslednej fáze dochádza k tzv. reaktívnej hyperémii, ktorá sa prejavuje sčervenaním prstov – 3. fáza (červená). Niekedy sa môže vyskytovať len dvoj- alebo jedno-fázový priebeh Raynaudových záchvatov, kedy nemusia byť prítomné všetky 3 uvedené farebné zmeny – vtedy hovoríme o tzv. neúplnom Raynaudovom syndróme. Záchvaty Raynaudovho syndrómu sú sprevádzané pocitom necitlivosti prstov, ich mravenčia, opuchu až bolesti.
Rozdelenie a príčiny Raynaudovho syndrómu
Tradične sa Raynaudov syndróm rozdeľuje na tzv. primárny Raynaudov syndróm (80%) – nezávažné funkčné ochorenie, kedy sa nezistí žiadna závažnejšie príčina záchvatov a sekundárny Raynaudov syndróm (20%), ktorý je spojený s výskytom iných, aj závažnejších ochorení. V prípade prítomnosti Raynaudových záchvatov je nutné vylúčiť predovšetkým tieto ochorenia:
• Reumatologické ochorenia: najčastejšie systémová sklerodermia („tuhnutie kože“), systémový lupus erytematosus, dermato/polymyozitída (zápal kože a svalov), Sjögrenov a Sharpov syndróm
• Arteriálne ochorenia: na podklade aterosklerózy alebo vaskulitídy (zápal tepien), tzv. útlakový thoracic outlet syndróm (kedy sú tepny horných končatín stláčané, najčastejšie medzi kľúčnou kosťou a prvým rebrom), aneuryzmy (rozšírenia tepien), v ktorých sa môžu tvoriť tromby, ktoré sa môžu uvoľniť a upchať prstové tepny
• Choroba z vibrácií – u pacientov, ktorí sú v rámci svojej profesie vystavení dhodobej a opakovanej mikrotraumatizácii prstov – často sa jedná o robotníkov pracujúch s motorovými pílami alebo vŕtačkami (môže sa jednať až o chorobu z povolania), ale aj sekretárky (písanie na stroji) alebo dokonca profesionálni klaviristi
• Lieky a toxické príčiny: beta-blokátory, ergotamín, chemoterapeutiká
• Neurologické ochorenia: najčastejšie syndróm karpálneho tunela alebo cervikobrachiálny syndróm
• Hematologické ochorenia: polycytémia (vysoký počet červených krviniek), trombocytémia (vysoký počet krvných doštičiek), kryoproteinémie
• Endokrinné ochorenia: hypotyreóza (znížená funkcia štítnej žľazy), feochromocytóm (nádor nadobličiek)
• Malígne ochorenia, omrzliny, infekcie (hepatitídy, borrelióza) a primárna pľúcna hypertenzia
V klinickej praxi je nevyhnutné odíšiť primárny Raynaudov syndróm (obrázok č. 1), ktorý je nezávažným ochorením od sekundárneho Raynaudovho syndrómu (obrázok č. 2), vzhľadom na to, že tento môže vyústiť do závažných komplikácií a v najhoršom prípade až ku tzv. gangréne prstov v dôsledku pokračujúceho základného ochorenia – napr. systémovej sklerózy apod).

Obrázok č.1: Primárny Raynaudov syndróm

Obrázok č. 2: Sekundárny Raynaudov syndróm
Základné rozdiely medzi primárnym a sekundárnym Raynaudovým syndrómom prehľadne zhŕňa Tabuľka č. 1.

Raynaudov syndróm
Primárny Sekundárny
Charakter ťažkostí • Väčšinou celé prsty

• na obidvoch končatinách, symetrické postihnutie
• bez postihnutia veľkého palca • Časti a len niektoré prsty
• často len na jednej končatine, asymetrické postihnutie,
• postihnutý aj veľký palec
Vznik ťažkostí 25-40 rokov
– mladší pacienti Neurčité (nad 40 rokov) – starší pacienti
Pohlavie Ženy/muži cca 4:1 Ženy/muži cca 1:1
Trofické zmeny (gangrény prstov) Nikdy Môžu byť
Iné pridružené sekundárnne ochorenia Nie sú Sú prítomné

Tabuľka č. 1: Rozdiely medzi primárnym a sekundárnym Raynaudovým syndrómom
Ako sa Raynaudov syndróm zistí a lieči?
Raynaudov syndróm sa zistí už na základe udávaných ťažkostí pacienta – pacient si lekárovi sťažuje na záchvatovité farebné zmeny prstov končatín – hlavne ich „zbelenie“ v chladnom prostredí, najčastejšie v zime, ale aj v inom ročnom období, respektíve nemusí udávať vyvolávajúci moment týchto záchvatov.

Pri klinickom vyšetrení pacienta sa lekár zameriava hlavne na prítomnosť pulzácií tepien končatín a určite musí zmerať hodnotu tlaku krvi na oboch horných končatinách (normálne by mal byť tlak na oboch končatinách rovnaký. Ak je rozdielny, je nutné pátrať po možnej sekundárnej príčine Raynaudovho syndrómu).
Aby sa vylúčili iné závažnejšie ochorenia, ktoré sa môžu v svojom začiatku prejaviť práve prítomnosťou Raynaudových záchvatov je nutné realizovať základné a aj špecifické krvné vyšetrenia (sedimentácia krviniek, krvný obraz, biochémia, špecifické reumatické testy, tzv. chladové protilátky a iné).
V rámci objektivizácie Raynaudovho syndrómu sa realizuje tzv. chladový pokus, kedy sa cielene vyprovokuje Raynaudov záchvat, a to ponorením predlaktí pacienta do 10°C studenej vody po dobu 10 minút so sledovaním tzv. pletyzmografických kriviek prstov pred a po ochladení. V prípade pozitívneho nálezu dochádza k oplošteniu až vymiznutiu týchto meraných kriviek.
V snahe zhodnotiť krvný prietok v cievach končatín sa realizuje dopplerovské vyšetrenie ciev a vyšetrenie pomocou duplexnej sonografie, ktorými je možné zistiť zúženie alebo upchatie tepien končatín.
RTG vyšetrenie (hrudníka a tzv. hornej hrudnej apertúry) sa realizuje s cieľom vylúčiť event. útlak na cievy horných končatín. V diagnostike RS sa používajú aj iné ďalšie vyšetrovacie metodiky – laser doppler fluxmetria, termografia, termometria.
Priame zobrazenie najmenších kožných ciev umožňuje tzv. kapilaroskopia – špeciálne vyšetrenie prstových ciev pomocou mikroskopu. Jedná sa o najstaršiu vyšetrovaciu metodiku, pomocou ktorej je možné vysloviť podozrenie na prítomnosť reumatického ochorenia ako možnej sekundárnej príčiny Raynaudových záchvatov. V prípade nezávažného primárneho RS sú kapiláry (najmenšie kožné cievy) symetricky usporiadané, rovnakej veľkosti a tvaru. Ak sú ale prítomné určité zmeny pri kapilaroskopickom vyšetrení – nepravidelné usporiadanie kapilár, ich znížený počet až ich chýbanie alebo abnormálny tvar kapilár, prítomnosť tzv. zakrvácaní v koži (hemorágií) môže vyšetrujúci lekár vysloviť podozrenie na prítomnosť alebo možnosť vyvíjajúceho sa reumatického ochorenia u pacienta trpiaceho Raynaudovým syndrómom. Obrázok č. 3 znázorňuje normálny kapilaroskopický obraz – najmenšie kožné cievy (kapiláry) sú štíhle a symetricky usporiadané – jedná sa o nezávažný primárny Raynaudov syndróm, na obrázku č. 4 je možné vidieť tvarovo zmenené – tzv. kríčkovité kapiláry a na obrázku č. 5 hemorágie (zakrvácania) svedčiace pre prítomnosť sekundárneho Raynaudovho syndrómu.

Obrázok č. 3 – Normálna kapilaroskopia

Obrázok č. 4 – Kríčkovité kapiláry

Obrázok č. 5 – Hemorágie (zakrvácania)
Je nutné si uvedomiť, že kapilaroskopia nie je metódou stanovenia konkrétnej presnej diagnózy, ale je nápomocnou vyšetrovacou metodikou v diagnostike a diferenciálnej diagnostike Raynaudovho syndrómu, pretože abnormálne kapilaroskopické nálezy upozorňujú, že sa nejedná o funkčné – primárne ochorenie, ale je nutné myslieť na iné, sekundárne príčiny Raynaudových záchvatov. Udáva sa, že až u 15-20% pacientov s abnormálnym kapilaroskopickým nálezom sa do 2 rokov vyvinie iné závažnejšie ochorenie.
V liečbe Raynaudovho syndrómu sa upatňujú hlavne režimové opatrenia – vyhýbanie sa pôsobenia chladu ako vyvolávajucej príčiny záchvatov (nosenie rukavíc, ktoré je nutné si obliecť ešte v teple – v miestnosti, najvhodnejšie sú palčiaky). Zároveň sa používa medikamentová liečba – lieky na zlepšenie prekrvenia končatín (preparáty ginko biliba, pentoxyfilínu alebo naftidrofurilu, Ca-blokátory), v zimných mesiacoch aj v infúznej forme. Rehabilitačná liečba je ďalšou z liečebných metodík uplatňujúcich sa v zlepšení Raynaudových záchvatov. V prípade prítomnosti iného ochorenia, ktoré je príčinou Raynaudovho syndrómu je nutné dominantne liečiť toto základné ochorenie (napr. reumatické ochorenia kortikosteroidmi a imunosupresívami).
Iné vazoneurózy
Erytromelalgia – jedná sa o „opak“ Raynaudovho syndrómu, kedy dochádza k záchvatovitému, často bolestivému sčervenaniu kože, ktoré pripomína lokálne známky zápalu (červené, horúce a bolestivé končatiny). Po prvý krát bola táto vazoneuróza popísaná v roku 1878 pánom Mitchellom, po ktorom sa často označuje ako Mitchellova choroba. Najčastejšie sú postihnuté chodidlá, ale môžu byť postihnuté aj dlane. Spúšťacím alebo zhoršujúcim momentom je expozícia teplu. Úľavu pacientom prináša elevácia (zdvihnutie) končatín, ponorenie končatín do studenej vody alebo užitie salicylátov. Väčšinou sú postihnutí muži, vyvolávajúcim momentom je okrem tepla aj fyzická aktivita a alkohol, záchvaty sú časté večer a v spánku. Erytromelagia sa môže vyskytovať ako primárna – buď sporadická alebo vrodene podmienená. Sekundárna forma erytromelalgie je spojená s inými ochoreniami, najčastejšie sa jedná o krvné myeloproliferatívne ochorenia (trombocytémie, polycytémie), neuropatie, reumatologické ochorenia, ale aj napríklad niektoré lieky (verapamil, ticlopidin), respektíve otravy (huby, ortuť).
Akrocayanóza – jedná sa o trvalú vazoneurózu, ktorá sa prejavuje difúznou cyanózou kože – prsty sú stále až fialovo sfarbené a studené. Tieto ťažkosti sa zmierňujú v teple a pri elevácii končatín, nevymiznú ale úplne. Postihnuté sú hlavne ženy mladšieho veku, po gravidite sa tieto príznaky môžu zlepšiť až vymiznúť. Jednou z foriem akrocyanózy je erytrocyanóza, kedy sú postihnuté celé predkolenia, vyskytuje sa prevažne u mladých žien s vegetatívnymi poruchami. Pri klinickom vyšetrení je pre akrocyanózu typický tzv. fenomén irisovej (dúhovkovej) clony – po zatlačení prstom na kožu sa zblednuté miesto sfarbuje do pôvodnej farby od okrajov koncentricky do stredu.
Livedo reticularis – jedná sa o trvalú škvrnitú alebo sieťovitú cyanózu kože so svetlými centrami. Funkčná forma – cutis marmorata má nezávažný priebeh. V klinickej praxi, hlavne ak sa vyvinie náhle alebo jednostranne je nutné odlíšiť tzv. livedoidnú vaskulitídu (vasculitis racemosa), kedy často dochádza k drobným kožným infarktom s bolestivými malými drobnými ulceráciami, ktoré sa hoja jazvou a zanechávajú biele atrofické miesta. Zo sekundárnych ochorení je nutné vylúčiť predovšetkým kolagenózy, vaskulitídy, hematologické ochorenia, hyperkalcémiu a infekčné ochorenia ako tuberkulóza alebo syfylis.
Základná diferenciálna diagnostika jednotlivých vazoneuróz je zhrnutá v tabuľke č. 2.
Charakteristika Raynaudov syndróm Akrocyanóza Livedo reticularis Erytromelalgia
Pohlavie Hlavne ženy
(70-80%) Hlavne ženy
(90%) Muži, ženy Muži
Vek Mladší Mladší Rôzny Mladší
Farebné zmeny Biela, modrá, červená Difúzna cyanóza Škvrnitá cyanóza Červená
Lokalizácia Prsty (nos, uši) Ruky (dlane) Predkolenia Chodidlá
Trvanie Záchvatovité Permanentne Permanentne Záchvatovité
Efekt chladu Zhoršenie Zhoršenie Zhoršenie Zlepšenie
Ulcerácie Možné Nikdy Ojedinele Nikdy

Tabuľka č. 2 Diferenciálna diagnostika vazoneuróz
Raynaudov syndróm a iné vazoneurózy sú vo väčšine prípadov nezávažným funkčným ochorením. V niektorých prípadoch môžu byť ale prejavom iného závažnejšieho ochorenia, ktoré je nutné v klinickej praxi diagnostikovať, pertože sekundárne formy vazoneuróz môžu viesť ku komplikáciám a až k tvorbe akrálnych defektov, čím významne zhoršujú kvalitu života postihnutého jedinca. Pacient, ktorý trpí Raynaudovým syndrómom by mal byť komplexne prešetrený viacerými odborníkmi – najčastejšie angiológom, reumatológom, hematológom, imunológom a neurológom.